Kaunda da Gama disse que todos os dias, os hospitais do país recebem pessoas com claros sinais de hemofilia, mas, por falta de condições, muitas unidades sanitárias não conseguem chegar a um diagnóstico preciso.

O vice-presidente da Associação dos Hemofílicos de Angola informou que estão inscritos na agremiação mais de 200 pacientes. Adiantou que, por falta de médicos especializados para o acompanhamento da doença nas demais províncias, muitos pais deslocam-se a Luanda, para estarem mais próximos dos especialistas e terem os filhos devidamente assistidos.

Doença genética rara

Segundo o médico especialista em Hematologia Feliciano Mangovo, a Hemofilia é uma doença genética rara, essencialmente hereditária, que compromete a capacidade do corpo em formar coágulos sanguíneos, processo natural e necessário ao organismo para estancar qualquer hemorragia.

O especialista em Hematologia esclareceu que esta condição do corpo leva a que as pessoas sangrem muito e facilmente, mesmo após pequenas lesões, criando contusões, o que aumenta o risco de hemorragias nas articulações e, algumas vezes, no cérebro.

O hematologista explicou que, apesar da hemofilia ser uma doença maioritariamente congénita, existem casos de pessoas que adquiriram a patologia, especialmente as do sexo masculino.

O que faz um hematologista?

Hematologista é o especialista médico que estuda e trata doenças do sangue e de órgãos hematopoéticos, onde se formam as células do sangue. São estes especialistas que cuidam de pacientes com leucemia, linfoma e outras doenças malignas, e não só, assim como algumas benignas, entre as quais as anemias adquiridas ou congénitas e as coagulopatias, como a Hemofilia.

A hemofilia tende a afectar mais o sexo masculino porque está relacionado com o cromossoma X, que é o feminino. Por isso, as mulheres são as portadoras, que quase sempre transmitem aos filhos do sexo masculino.

A genética dos cromossomas

Segundo Feliciano Mangovo, do ponto de vista da dotação cromossómica, existe o par 23, onde o homem tem um cromossoma X e um Y, que determina o sexo masculino, enquanto a mulher tem dois cromossomas X e X, um que recebeu do pai e outro da mãe.

No caso de um homem não ser hemofílico e a mulher ser portadora da doença, ao fazerem filhos, se for do sexo masculino, recebe o cromossoma Y do pai e o X da mãe, porém, como havendo alteração genética, a criança nasce com hemofilia.

Caso seja o pai o doente hemofílico, todas as filhas vão ser portadoras de hemofilia, porque receberam o cromossoma X do pai que tem a doença. "Mas, as mulheres dificilmente têm manifestações hemorrágicas porque, como têm dois cromossomas XX, normalmente, o afectado é inactivo e o bom faz a compensação. Por essa razão, não têm crises. Mas, podem transmitir a doença aos filhos”, esclareceu.

Causa das hemorragias

Quanto ao motivo dos hemofílicos terem muitas hemorragias, o hematologista explicou que existem proteínas e vários factores no organismo que influenciam a coagulação do sangue e estes agem numa sequência determinada para, no final, formar o coágulo ou a interrupção do sangramento depois de um determinado tempo.

 "Mas, infelizmente, as pessoas portadoras de hemofilia não possuem nem as proteínas e muito menos os factores que ajudam o sangue a coagular, por isso sangram muito mais do que o normal”, sublinhou.

A hemofilia, prosseguiu, é uma doença crónica e está dividida em três níveis, leve, moderado e grave. "Os pacientes com hemofilia do tipo leve podem não apresentar sinais da doença na infância e adolescência, mas surgem complicações na fase adulta ou durante um acidente ou até mesmo numa cirurgia”, apontou.

Tipos de hemofilia

O hematologista esclareceu que a hemofilia está dividida em tipo A e B. A do tipo A é causada por deficiência do factor de coagulação oito, enquanto a B é causada por deficiência do factor de coagulação nove.

"É a razão pela qual, quando há sangramentos ou para prevenir sangramentos, os doentes hemofílicos do tipo A devem ser medicados com o concentrado do factor 8. No caso dos do tipo B, é usado um concentrado do factor 9, que é feito via intravenosa (veia), para se repor, de forma célere, estes factores que estão em falta no organismo e estancar o sangramento”, explicou o hematologista.

Na visão do especialista, o ideal seria que todos os hemofílicos fizessem a prevenção das hemorragias com administração do factor em falta, pelo menos uma vez por semana.

"Nunca se sabe quando vai ocorrer um sangramento, por algumas vezes ser espontâneo. Por isso, a prevenção deveria ser a chave”, justificou.

As formas de diagnóstico consistem em exames como o coagulograma completo e outros associados ao sangue. "No país, estes exames apenas são feitos no Hospital Pediátrico David Bernardino e no Hospital Hematológico Victória do Espírito Santo, que actualmente assiste a maior parte dos doentes hemofílicos”, realçou

Média de casos

No Hospital Victória do Espírito Santo, por exemplo, o Banco de Urgência recebe, em média, 24 pacientes por mês.

 Só no ano passado, foram diagnosticados 116 novos casos da doença em todo o país entre crianças e adultos, segundo dados compilados pelos demais hematologistas.

Feliciano Mangove indicou que desse número, 100 têm hemofilia do tipo A e 16 do tipo B. A província de Luanda, com 97 doentes, está em primeiro lugar, seguida pelo Huambo, com 11, Benguela, com 5, Bié, com dois, e Bengo, com um. As demais províncias ainda estão com dificuldades para fazer o diagnóstico e acompanhamento regular dos pacientes.

Medicação é cara

Questionado sobre os motivos que levam os pacientes a não fazer a prevenção, Feliciano Mavongo explicou que a medicação é muito cara. "Está acima de 80 mil kwanzas e são poucas as farmácias que vendem”, disse, acrescentando que a medicação da Pediatria, recebida através de convénios com outros países, serve apenas para acudir situações pontuais.

"Na ausência de medicação, usamos os hemocomponentes do sangue, que têm a capacidade de fornecer aos hemofílicos o factor em falta. Esse tratamento é feito em forma de transfusão ", frisou.

O hematologista acrescentou que se forem bem controlados com medicação e consultas de rotina, os hemofílicos podem ter uma vida normal. De contrário, as crises vão ser constantes, em especial no caso dos moderados ou graves.

Sinais da doença

Por ser uma doença hemorrágica, os pacientes podem ter sangramentos de forma espontânea, sem qualquer ferimento aparente, através de mucosas como as gengivas, nariz ou as articulações.

O médico especialista informou que podem ainda surgir marcas avermelhadas na pele, causadas por um sangramento debaixo da pele, dor forte ou restrição de movimento em lugares como joelhos e tornozelos, devido a sangramentos internos e cortes que levam muito tempo para parar.

Em alguns casos, também podem ocorrer hemorragias internas entre os músculos e no cérebro (Acidente Cardiovascular hemorrágico), que podem levar à morte, caso não haja assistência imediata.

Nos casos menos graves das hemorragias cerebrais, disse, as sequelas são dor de cabeça crónica, ataques apopléticos ou diminuição do nível de consciência.

  Doença afecta mais de 350 mil pessoas no mundo

Segundo dados da Federação Mundial da Hemofilia, parceira da Organização Mundial da Saúde (OMS), mais de 350 mil pessoas no mundo sofrem de hemofilia, sendo que 70 por cento têm históricos familiares e 30 por cento são casos isolados.

Para este ano, a Federação Mundial da Hemofilia escolheu o tema "Acesso Igualitário para todos: Reconhecemos todos os distúrbios hemorrágicos”, com o objectivo de chamar atenção dos Governos mundiais sobre a importância de todos os pacientes hemofílicos terem acesso ao diagnóstico e tratamento, a fim de terem uma melhor qualidade de vida.

A visão do Tratamento para Todos da Federação Mundial de Hemofilia (WFH) é a de um mundo em que todas as pessoas com distúrbios hemorrágicos hereditários tenham acesso a cuidados, independentemente do tipo de distúrbio, do sexo, da idade ou do local onde vivem.